Когда бывает незаращение дужек позвонков и что делать?

Информация
Содержание
  1. Спина бифида (spina bifida): что это за дефект позвоночника?
  2. Что делать при незаращении дужек позвонков
  3. Основные характеристики
  4. Болезнь педжета
  5. В дополнение рекомендуем:
  6. Инфекционный процесс, септический артрит дугоотростчатого сустава
  7. Клинические симптомы незаращения позвоночника
  8. Кт-семиотика
  9. Макроскопические черты
  10. Метастазы
  11. Микроскопические черты
  12. Незаращение дужек позвонков s1
  13. Незаращение дужек: четвертая степень (myelocystocele)
  14. Офэкт-семиотика
  15. Патоморфология
  16. Первичная опухоль костной ткани
  17. Причины расщепления позвоночника
  18. Профилактика
  19. Псевдоартроз
  20. Пять степеней незаращения дужек позвоночника
  21. Рекомедуем изучить:
  22. Рекомендации по лучевой диагностике
  23. Рентгено-семиотика
  24. Симптомы meningocele
  25. Симптомы myelomeningocele
  26. Симптомы spina bifida occulta
  27. Симптомы расщепления позвоночника
  28. Скрытое расщепление дужек позвонков (spina bifida occulta)
  29. Четвертая степень
  30. Шейные рёбра

Спина бифида (spina bifida): что это за дефект позвоночника?

Спина Бифида — один из дефектов позвоночника пожизненного состояния, влияющий в первую очередь на двигательную способность. Это транскрипция латинских терминов – спина и расщепление, подразумевающая расщепление позвоночника или незаращение позвоночных дужек.

Ключевая деталь скелета – позвоночник. Его зачатки формируются в утробе матери, на третьей неделе беременности. В завершении второго триместра эмбрионального развития центральная нервная система, к которой относится спинной и головной мозг, будет полностью сформирована.

Источник развития ЦНС – медуллярная трубка. Именно от ее строения зависит состояние будущего позвоночника. Образуется трубка соединением нервных складок.

Неполное их срастание приводит к различным последствиям – от практически незаметных, внешне никак себя не проявляющих, до патологических состояний, представляющих угрозу для человеческой жизни.

В международной классификации код диагноза спина Бифида по справочнику МКБ 10 – Q05, раздел врожденных аномалий. Характеризуется неполным закрытием позвоночного канала, образованием щели, прикрытой мышцами и соединительнотканной оболочкой, выпячиванием через образовавшийся зазор оболочки, нервной ткани не полностью сформированного спинного мозга.

Что делать при незаращении дужек позвонков

Незаращение дужек позвонков нельзя назвать редким диагнозом в медицине. Особенно это касается первой степени заболевания. Патология способна приводить как к быстрой смерти пациента, так и к тому, что в течение долгого времени можно вообще не замечать ее проявлений. Поэтому важно иметь представление о том, что такое незаращение дужек, как это лечить и какие методы профилактики существуют.

Основные характеристики

  • Наиболее типичный симптом: гиподенсная линия с четкими контурами, выявляемая в структуре ножки дужки позвонка при КТ.
  • Локализация: наиболее часто стресс-переломы дужки возникают в позвонках поясничного отдела, реже — в позвонках грудного отдела и наиболее редко — в шейном отделе.
  • Размер: вариабелен, от частичного до полного перелома со смещением.

Морфология.

  • Линия перелома ориентирована вертикально.
  • Может сочетаться с остеосклерозом и гиперостозом.

Болезнь педжета

  • Вздутие кости с утолщением ее кортикальной пластинки.
  • Процесс не сопровождается костной деструкцией.
  • Утолщение костных трабекул и неоднородность МР-сигнала от костного мозга при МРТ могут имитировать перелом.

В дополнение рекомендуем:

  • Всё о симптоматике и причинах остеохондроза в грудном отделе
  • Лечение и реабилитация при компрессионном переломе грудного позвонка

При скрытой форме spina bifida долго может не быть никаких проявлений, лишь боли при отклонении туловища назад. Это объясняется тем, что под действием силы тяжести мозговые оболочки и сам спинной мозг с корешками частично выходят за пределы костного дефекта. Происходит неполное защемление.

Менингоцеле и менингомиелоцеле проявляются у ребенка сразу после рождения и характеризуются специфическим внешним проявлением — грыжевой мешок (выпячивание) в пояснично-крестцовой области, обычно округлый, красновато-лилового оттенка, мягко-эластической консистенции. Такая грыжа может быть больших размеров, а иногда даже не покрыта кожей. В таком случае требуется немедленная хирургическая операция с целью предотвращения инфекционных осложнений.

Примечание: Явные спинномозговые грыжи в 80% случаев происходят из-за незаращения дужек крестцовых позвонков, в частности — незаращения дужки позвонка S1.

Инфекционный процесс, септический артрит дугоотростчатого сустава

  • Понижение интенсивности МР-сигнала от дугоотростчатого сустава, отек парартикулярных мягких тканей.
  • Выпот в суставной полости.
  • Для эпидуральных абсцессов характерно периферическое накопление контрастного препарата.
  • При септическом артрите парартикулярные мягкие ткани демонстрируют контрастное усиление.

Клинические симптомы незаращения позвоночника

Тяжесть симптомов зависит от степени миелодисплазии.

У младенца, появившегося на свет со спинномозговой грыжей с миелодисплазией наблюдаются симптомы:

  1. Отсутствие анального рефлекса и зияющий задний проход.
  2. Недержание стула с постепенным порционным опорожнением.
  3. Недержание мочи:
    • струей бьет при плаче, крике, малейших потугах;
    • постоянно капает;
    • опорожнение мочевого пузыря неполное, что можно прощупать рукой;
    • при надавливании на область мочевого пузыря или при вставлении катетера выделяется достаточно много мочи.

Такой мочевой пузырь у младенцев получил название у врачей «спинномозгового пузыря»:

УЗИ показывает:

  • небольшие размеры и утолщение стенок пузыря;
  • и наличие трабекул в стенах.

Причина таких изменений — повышенное давление внутри мочевого пузыря.

В отличие от «спинномозгового пузыря», мочевой пузырь при ущемлении конского хвоста и сдавливании спинного мозга пояснично-крестцовой грыжей атоничный, имеет тонкие стены и растянут.

Нарушение функции мочевого пузыря при спинномозговой грыже с тяжелой формой миелодисплазии приводит к восходящей инфекции мочевых путей и смерти.

Кт-семиотика

КТ без контрастного усиления.

Плоскость перелома проходит через ножку дужки позвонка и ориентирована во фронтальной плоскости.

Стресс-перелом нередко сочетается с остеосклерозом. Зона склероза может быть достаточно обширной, имитируя неопластический рост.

При выявлении подобных изменений следует анализировать состояние дорзальных элементов позвонка с противоположной стороны:

  • перелом ножки дужки;
  • спондилолиз;
  • аплазия или гипоплазия ножки дужки.

Макроскопические черты

Репарация с формированием новой костной ткани, отложением коллагена и местным фиброзом.

Метастазы

  • Округлые очаги, активно накапливающие контрастный препарат.
  • Характерен мультифокальный характер поражения.
  • На фоне метастазов нередко формируются вторичные переломы.
  • Типично наличие костной деструкции.

Микроскопические черты

Типичный перелом с тенденцией к хронизации.

Незаращение дужек позвонков s1

В силу определенных факторов в развитии позвоночника может возникать незаращение задней или передней дужки позвонка, но не многие знают, что это такое и насколько опасной бывает данная аномалия. Она вызывается:

  • врожденными генетическими мутациями;
  • интоксикацией во время беременности;
  • дефицитом элементов, которые нужны для развития малыша.

Когда во внутриутробном периоде формируются позвонки, спинной мозг и его оболочки, процесс нередко оказывается незавершенным. Между дужками позвонков образовывается просвет, заполненный хрящевой или фиброзной тканью.

Незаращение тела позвонка — явление редкое. Обычно встречается незаращение дужек. У большинства пациентов аномалия поражает последний поясничный или первый крестцовый позвонки.

Подобное объясняется тем, что в процессе формирования позвоночного столба сращивание начинается с шейных позвонков, поэтому риску подвергается именно пояснично-крестцовый отдел.

Незаращение дужек: четвертая степень (myelocystocele)

Это форма спинномозговой грыжи, при которой спинномозговая жидкость (ликвор) скапливается в центральном канале мозга. Протекает очень тяжело, хотя прямой угрозы менингита нет.

Офэкт-семиотика

Сцинтиграфия скелета.

В области перелома регистрируется гиперфиксация РФП.

Дополнительно повышенное накопление РФП может выявляться в ножке дужки с противоположной стороны, например, при спондилолизе.

Патоморфология

  • Этиология: причиной стресс-перелома является нарушение адекватного распределения нагрузки в позвоночном сегменте.
  • Эпидемиология: стресс-перелом ножки дужки позвонка нередко осложняет спондилодез.
  • Сочетанная патология: предшествующий спондилодез, в том числе с установлением фиксирующей металлоконструкции.

Первичная опухоль костной ткани

  • Остеобластома, аневризматическая костная киста, гигантоклеточная опухоль.
  • Объемное образование, вызывающее вздутие ножки дужки и накапливающее контрастный препарат.
  • Сопровождается деструкцией или ремоделирова-нием костной ткани.

Причины расщепления позвоночника

Расщепление позвоночника обусловлено нарушениями в формировании нервной трубки, которое происходит на 3-ей неделе беременности и заканчивается к 23-му дню гестации. Расщепление позвоночника является мультифакторной патологией. В его развитии могут играть роль наследственные механизмы, спонтанные мутации и воздействие тератогенных факторов.

К последним относятся внутриутробные инфекции (цитомегалия, корь, краснуха, герпес), гипергликемия при сахарном диабете, постоянный перегрев организма беременной (инсоляция, горячие ванны, сауна), прием беременной фармпрепаратов с тератогенным побочным эффектом (например, антибиотиков, антиконвульсантов), недостаточность фолиевой кислоты, интоксикации (наркомания, алкоголизм, токсикомания, профессиональные вредности), радиация. Ситуация усугубляется тем, что зачастую на таких ранних сроках гестации женщина не знает о своей беременности и не соблюдает необходимый охранительный режим, направленный на максимальное исключение возможных тератогенных воздействий.

Спина бифида – нарушение строения позвоночного столба, имеющее разную степень выраженности. Это заболевание относится к дефектам нервной трубки – структуры, возникающей в эмбриональном периоде и затем превращающейся в спинной и головной мозг. Оно было известно уже более 4000 лет назад. Как синоним словосочетания «спина бифида (spina bifida)» используется термин «миелодисплазия».

Предположительно причинами позвоночных аномалий являются:

  • Пороки развития, связанные с мутациями генов;
  • Задержки внутриутробного развития различной этиологии:
    • нарушения витаминного и гормонального баланса;
    • токсикозы и нефропатии во время беременности и т. д.

Профилактика

Что касается профилактики, то необходим прием фолиевой кислоты в период вынашивания ребенка. Большое значение это имеет на ранних сроках, во время которых происходит формирование нервной трубки. Также важно вести здоровый образ жизни, выполнять все рекомендации врача, пройти медико-генетическое консультирование.

Псевдоартроз

  • Горизонтально ориентированный дефект на месте ранее выполненного спондилодеза.
  • При псевдоартрозе характерно поражение на уровне межпозвонкового диска и дорзальных элементов позвонка в аксиальной плоскости.

Пять степеней незаращения дужек позвоночника

Существуют пять степеней расщепления позвоночника с разительными симптоматическими отличиями между ними:

  • от незначительных симптомов до полной нежизнеспособности.

Рекомедуем изучить:

  • Вправление копчика без операции через прямую кишку
  • Что делать при переломе копчика и сколько длится заживление?

Незаращение дуг позвонков и сопутствующие им спинномозговые грыжи — врожденная патология, возникающая из-за дефекта развития нервной трубки в эмбриональном периоде.

Теорий такого нарушения эмбриогенеза позвоночного столба несколько:

  • недостаток фолиевой кислоты в рационе при беременности;
  • воздействие ионизирующего излучения;
  • внутриутробные инфекции.

Рекомендации по лучевой диагностике

Оптимальный метод диагностики: КТ.

Позволяет выявить перелом, характер смешения костных отломков и состояние дужки с противоположной стороны.

Рекомендации к методике исследования: получение тонких срезов, построение многоплоскостных реконструкций.

Рентгено-семиотика

Рентгенография.

В структуре ножки дужки позвонка выявляется линия перелома.

Прилежащая костная ткань с элементами остеосклероза.

Симптомы meningocele

  • Функции ног обычно сохранены.
  • Возможны частичные парезы (вялые параличи).
  • Не исключены нарушения в работе кишечника или мочевого пузыря.
  • Спинномозговой тяж недоразвит и закреплен внизу поясничного отдела.

Лечение незаращения второй степени — хирургическое.

Его цель — высвобождение спинного мозга и закрытие дефекта.

После вмешательства неврологическая симптоматика проходит, и работа мочевого пузыря или кишечника налаживается.

Симптомы myelomeningocele

  • Каудальный сегмент и спинной мозг недоразвиты.
  • Выражены симптомы пареза в нижних конечностях.
  • Циркуляция ликвора нарушена.
  • Наблюдаются серьезные неврологические нарушения, гидроцефалия, миелодисплазия и дисфункции органов.

Лечение не приводит к восстановлению функций и исчезновению симптомов неврологии.

Более легкая форма — lipomeningocele, при которой спинной мозг прикрыт жировой тканью, не дает такой выраженной симптоматики и считается более благоприятной. При ней возможно хирургическое лечение.

Симптомы spina bifida occulta

Порой единственными внешними признаками скрытого расщепления являются:

  • углубление в области пояснично-крестцового столба;
  • наличие большого пигментного пятна;
  • гипертрихоз (волосатость) на патологическом участке спины.

Однако и в первой степени незаращения может быть закрепление спинного мозга не на уровне первых поясничных позвонков, а на уровне последних.

Последующие степени незаращения позвоночника называют спинномозговой грыжей из-за характерного видимого выпячивания в области позвоночника.

Симптомы расщепления позвоночника

Скрытое расщепление позвоночника обычно имеет бессимптомное течение. Клинические проявления манифестируют в случаях разрастания фиброзно-жировой ткани со сдавлением корешков и других структур спинного мозга. Наиболее часто дебют клиники приходится на подростковый возраст. Характерны корешковые боли по типу радикулита, которые сами пациенты описывают как ощущение прохождения электрического тока. На коже в области костного дефекта, как правило, имеется пучок волос и/или пигментное пятно, иногда — папиллома.

Менингоцеле характеризуется видимым выпячиванием на позвоночнике, покрытым истонченным слоем кожи. Такое расщепление позвоночника протекает без развития неврологического дефицита. Менингорадикулоцеле представляет собой выпячивание, занимающее область от 4 до 5 позвонков. Характер неврологических расстройств зависит от числа вовлеченных в грыжевой мешок корешков и локализации грыжи.

Зачастую расщепление позвоночника сопровождается гидроцефалией. Может сочетаться с другими пороками развития: аномалией Киари, искривлением позвоночника (сколиозом, кифозом), косолапостью, врожденными деформациями конечностей, дисплазией тазобедренных суставов, врожденными пороками сердца, множественными дерматофибромами, липомами, тератомами.

Скрытое расщепление дужек позвонков (spina bifida occulta)

Самая легкая степень — это скрытое незаращение дужек.

Часто причина кроется в генетических недостатках остегенеза, в результате чего не происходит нормального окостенения, обычно завершающегося в раннем детском возрасте. Тело позвонка и дужки в месте их соединения остаются хрящами, и сращения не происходит.

Скрытое незаращение — очень частый дефект, обнаруживаемый в крестцовом отделе позвоночника больше, чем у половины населения.

У детей до 10 лет неполное сращение дужек крестцового позвонка S1 и поясничного L5 считается нормой.

Четвертая степень

Для такой сложной ступени поражения ликвор (жидкость) скапливается в центре предполагаемого позвонка, что определяет очень тяжелое протекание болезни. Лечение медики считают вообще не имеющем перспективы, так как нижние части спинного мозга вообще недоразвиты, а также наблюдается гидроцефалия, параличи конечностей и сфинктера.

Шейные рёбра

Ещё одна врождённая аномалия позвоночника носит название шейные рёбра. Этот порок развития диагностируется у 0,5% всего населения планеты и чаще всего не проявляется какими-либо симптомами. Это дополнительное образование состоит из плотной фиброзной ткани и особенно мешает людям пожилого возраста, в то время как у молодых каких-либо симптомов оно не вызывает.

Чаще всего плотное образование совершенно безобидно, но только до тех пор, пока не произойдёт защемления нерва. В этом случае возникают болевые ощущения и покалывания в правой или левой руке. В некоторых случаях добавочные рёбра на шее могут быть диагностированы как справа, так и слева.

Если добавочные рёбра не вызывают никаких симптомов, то лечение, как правило, не проводится. Но если появляются какие-то симптомы, то визит к врачу откладывать нельзя. Если есть проявления сдавления подключичной артерии, то здесь консервативное лечение не принесёт какой-либо пользы и проводится операция по удалению этого дефекта.

Оцените статью
Adblock detector